P E C T U S
Ön göğüs duvarının ikinci en sık deformitesi Pektus Karinatum ya da diğer adıyla Güvercin Göğsüdür. İman tahtasının ve/veya kaburgaların öne doğru çıkmasıyla kendini gösterir. Ön göğüs deformitelerinin %5-20'sini oluşturur. Her 1000-2500 doğumda 1 görülmektedir.
“Pektus arkuatum” asimetrik pektus ekskavatum veya karinatumu içeren mikst deformiteleri tanımlamak için de kullanılmaktadır. Gerçekte pektus arkuatum manubrium düzeyinde ark – kemer şeklinde çıkıntı ve beraberinde sternum gövdesinde sıklıkla kunduracı göğsü şeklinde çöküntü ile seyreden bir pektus deformitesi şeklidir.
Pektus ekskavatum sternum ve kıkırdak kostaların değişik derecelerde depresyonu ile karakterize bir anterior göğüs duvarı deformitesidir ve göğüs duvarının en sık rastlanan anomalisidir. Deformite doğumdan itibaren belirgin olabilir veya doğumdan bir yıl sonra ortaya çıkar ve ilerleme eğilimi gösterir.
Jeune sendromu kalıtsal olarak göğüs kafesinin gelişememesiyle karakterize bir durumdur. Oldukça nadir görülen bu otozomal çekinik duruma solunum ve boşaltım sistemi anormallikleri eşlik edebilir.
Cücelik, kaburgaların kısa oluşu, pelvis (kalça kemiği) darlığı ile karakterizedir. Hastaların %60-70’i akciğer gelişiminin yetersiz olması nedeniyle solunum sıkıntısından kaybedebilir. Hayatta kalanlarda ise böbrek sorunları olmaktadır.
Ellerde ve ayaklarda parmakların yapışıklığı, göz dibinde harabiyet, bağırsakta emilimin bozuk olması, çoklu kistik karaciğer, doğuştan olan karaciğer sirozu, pankreasta kistik değişiklikler, akciğer damar direncindeki artış nedeniyle kalp yetmezliği olmaktadır.
Anne karnında dar göğüs kafesi ve sıvı miktarında artışla ultrason aracılığıyla görüntülenebilmektedir.
Semptom giderici destek uygulamalar ve göğüs kafesindeki darlığı genişletmeye yönelik ameliyatlar yapılabilmektedir.
Alfred Poland tarafından 1841 yılında tanımlanan bu konjenital göğüs duvarı deformitesinde; pektoral majör kası yokluğu, pektoral minör kası yokluğu veya hipogenezisi, meme yokluğu veya hipogenezisi, el anomalisi (sindaktili, brakidaktili, brakisindaktili vs) majör komponentlerdir(Resim).
Poland sendromu 30-32 bin doğumda bir görülür. Etiyolojisi bilinmemektedir. Poland sendromunda kosta ya da kıkırdak agenezilerinin paradoks solunum oluşturması dışındaki olgular estetik açıdan değerlendirilir. Böyle olgularda en sık uygulanan cerrahi düzeltme meme protezi yerleştirilmesidir. Kosta defekti olan olgularda hastanın kendi kaburgalarından hazırlanan greftlerle göğüs duvarı rekonstrüksiyonu yapılabilir.
Poland sendromu mevcudiyeti hastaların fiziksel aktivitelerini
kısıtlamamaktadır
Fetal hayatın 6. haftasından itibaren oluşacak bir gelişim bozukluğu sternal defektlere neden olur. Bozukluğun derecesine bağlı olarak sternum yarığı parsiyel ya da total olabilir.
Sternal kleftte defekt çoğunlukla üst taraftadır ve kalp normal yerindedir. Deri sıklıkla sağlamdır. Derinin bozuk olduğu olgular hemen ameliyat edilmelidir. Derinin sağlıklı olduğu olgular elektif koşullarda düzeltilebilir. Düzeltme yenidoğan döneminde yapılmalıdır. Bu dönemde yapılan primer düzeltmelerde kalpte sıkışma olmaz. Daha ileri yaşlardaki düzeltmelerde kıkırdak greftlerinden de yararlanılabilir.
.
PEKTUS TARİHÇESİ
|
Hastalığın 1800’lü yıllarda tarif edilmesinden sonra uygulanan ilk tedavi yöntemleri solunum egzersizleri, basınç uygulamaları ve aerobik egzersizlerdi. 1913 de Sauerbruch tarafından ilk pektus cerrahisi başarı ile uygulanmıştır. Günümüzde uygulanan yöntemden çok farklı olarak göğüs duvarının bir bölümünün çıkarıldığı bu ameliyatta hasta ameliyat öncesi olan şiddetli nefes darlığı ve çarpıntı şikayetinden kurtulmuştu. Daha sonra sırasıyla Ochsner, DeBakey, Brown isimli cerrahlar kendi deneyimlerini yayınlamışlardır. Pektus cerrahisinin dönüm noktası Ravitch’in uyguladığı cerrahi yöntemdir. Ravitch ameliyatında kaburgaların sternum ile bütün bağlantılarını ayırmakta ve sternum osteomisi ile ameliyatı tamamlamaktaydı. Ancak sternumun yeniden içe çökmesini tam engelleyememişti. 1961 de Adkins ve Blades, Ravitch tekniğini geliştirerek sternumun arkasına çelik bar yerleştirilmesiyle göğsün çökmesini engellemişlerdir. Ancak çocuklarda kartilaj rezeksiyonunun kondrodistrofiye yol açtığının saptanması üzerine çocuklarda pektus ameliyatının yapılmasına karşı çıkılmıştı. 1987 de Dr. Donald Nuss çocuk göğüs kafesinin yumuşak olduğunu ve kolaylıkla esneyebildiği prensibine dayanarak Nuss ameliyatını geliştirmiştir. “Eğer göğüs kafesini dışarıdan bastırarak şeklini değiştirmek kolaysa, içeriden iterek de şeklini değiştirmek mümkündür” prensibiyle başladığı Nuss ameliyatlarının 10. yılında, 1997 de, deneyimlerini yayınlamıştır. Bu tarihten sonra da Nuss ameliyatı geliştirilerek tüm dünyada uygulanmaya başlanmıştır. Arjantinli Göğüs Cerrahı Horacio Abramson 2000’li yılların başında Nuss tekniğini modifiye ederek pektus karinatum olgularında ciltaltında geçirdiği barı yanlarda kaburgalara tespit ederek güvercin göğsü deformitesinin düzeltilmesinde de minimal invaziv yöntemi uygulama alanına sokmayı başarmıştır. |
SEBEPLERİ (ETYOLOJİ)
Pektus deformitesinin etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. En yaygın kabul gören teori nedeni bilinmeyen bazı uyaranlara cevap olarak kıkırdak kostalarda aşırı büyüme sonucu deformitenin geliştiğidir. Anne karnında bası, raşitizm veya diyafram anomalilerinin de sternal traksiyonla pektus ekskavatum deformitesi etyolojisinde rol oynayabileceği öne sürülmektedir. Genetik faktörlerin rolü de olası etyolojik faktörler arasında sayılmaktadır. Her üç hastadan birinin ailesinde pektus deformitesi öyküsü vardır. Her beş hastadan biride skolyoz öyküsü vardır.
Özellikle aşağıda kalan kıkırdak kostalarda şekil bozukluğu vardır ve bu kostalar içeriye dönük - veya karinatum deformitesinde dışarıya dönük olarak uzamıştır. Şekil bozukluğu simetrik veya asimetrik olabilir. Ameliyatla çıkartılan kıkırdaklar incelendiğinde vakuolizasyon, aseptik nekroz alanları ve kartilaj hücre dizisinde bozulma görülmüştür.
Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber görülebilir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocuklarda eşlik eden Marfan sendromu olasılığı göz önünde tutulmalıdır.
